Hämochromatose — Ursachen von Hämochromatose …

Hämochromatose — Ursachen von Hämochromatose …

Hämochromatose - Ursachen von Hämochromatose ...

Hämochromatose

Was ist Hämochromatose?

Hämochromatose ist eine vererbte Erkrankung, bei der der Körper zu viel Eisen aus der Nahrung absorbiert. Hämochromatose ist eine der häufigsten genetischen Erkrankungen in Kanada betrifft 1 von 327 Kanadier. Normalerweise werden nur genügend Eisen den Körper des täglichen Anforderungen gerecht zu werden absorbiert; der Rest wird in der Regel durch den Darm ausgeschieden. In Hämochromatose jedoch weiterhin Eisen aufgenommen und in verschiedenen Organen und Geweben lange gespeichert werden, nachdem Körper Bedürfnisse erfüllt werden.

Die Leber ist das erste Organ Eisen zu speichern und wenn dessen Speicherkapazität erschöpft ist, fährt das Eisen in dem Herzen zu sammeln, die Hypophyse und anderswo im Körper. Wenn unbehandelt, Schädigung der Leber, Herz und Bauchspeicheldrüse kann schließlich zum Tod führen.

Was sind die Ursachen Hämochromatose?

Hämochromatose ist erblich. Um die Krankheit zu haben, muss ein Patient zwei defekte Gene, von jedem Elternteil ein geerbt haben. Geschwister der betroffenen Patienten haben eine 25-prozentige Chance, diese Krankheit zu bekommen. Kinder sind weniger stark betroffen, da der andere Elternteil ein Träger eines Hämochromatose-Gens sein.

Was sind die Symptome der Hämochromatose?

Die Leber fängt Eisen bei der Geburt zu halten, es kann aber 20 bis 30 Jahre dauern, bevor Symptome manifestieren. In den frühen Stadien der Hämochromatose, kann es keine Anzeichen sein, aber wenn die Symptome zu erscheinen beginnen, sie umfassen:

  • ermüden
  • in den Gelenken (Arthritis) Schwellungen, vor allem in den Knöcheln der Mittel- und Zeigefinger

In den späteren Stadien der Krankheit, die Symptome sind:

  • Bauchschmerzen oder Zärtlichkeit
  • Gelbfärbung der Haut und Augen (Gelbsucht)
  • Aufblähung des Bauches
  • in der Speiseröhre von erweiterten Venen Blutungen
  • Entwicklung von Diabetes
  • die Haut kann eine bronzene oder graue Farbe haben
  • übermäßiger Hunger und Durst
  • häufiges Wasserlassen
Wie funktioniert Hämochromatose andere Organe beeinflussen?

Eisenansammlung im Herzmuskel erzeugen kann unregelmäßigen Herzrhythmus und Herzversagen verursacht Atemnot und Schwellungen an den Knöcheln.

Wenn Eisen wird in der Hypophyse abgelagert, kann es zu sexueller Dysfunktion, Verlust der Libido und Impotenz bei Männern, und Menstruationsstörungen bei Frauen führen.

Wie wird Hämochromatose diagnostiziert?

Blutuntersuchungen der Eisenspiegel im Blut und die Gesamtmenge an Eisen in den Geweben abgelagert zu messen sind fertig Hämochromatose zu erkennen. Die am häufigsten verwendeten Tests sind die Transferrin-Sättigung und Serum-Ferritin.

Eine neue Entwicklung ist ein genetischer Test für Hämochromatose. Der Test ist in der Regel auf einer Blutprobe in einer Provinz regionalen Labor durchgeführt, spezialisiert auf DNA-Tests. Die C282Y Mutation des Hämochromatose-Gens ist in mehr als 90 Prozent der typischen Hämochromatose-Patienten.

Weitere diagnostische Verfahren kann eine Leberbiopsie, um zu bestimmen, ob Leberschäden vorhanden ist, und die Menge an Eisen dort gespeichert zu beurteilen. Der Gentest hat die Notwendigkeit einer Leberbiopsie bei vielen jungen Patienten mit Hämochromatose gelindert.

Wer sollte untersucht werden?

Sobald eine Person als mit Hämochromatose diagnostiziert wird, der Ehepartner, Brüder, Schwestern und Kinder im Alter von über 18 Jahren sollten überprüft werden. Screening ist von größter Bedeutung für die Geschwister, da sie eine 25 haben
prozentige Chance, die defekten Gene von ihren Eltern erben.

Genetische Screening hat sich für die Diagnose bei der Geburt erlaubt vor Eisenüberladung entwickelt hat. Es ist wahrscheinlich ideal für Hämochromatose innerhalb der Familien in den Jugendlichen zu testen, anstatt bei sehr jungen Kindern.

Wie wird Hämochromatose behandelt?

Das primäre Ziel der Behandlung ist die Menge an Eisen im Körper gespeichert zu reduzieren. Dies wird durch ein Verfahren erreicht, bekannt als Aderlass oder Aderlass (Aderlass). Es ist in der Regel auf einer wöchentlichen Basis durchgeführt und ist ähnlich einer Blutspende zu machen. Da die roten Blutkörperchen Eisen, die für den Transport von Sauerstoff und Nährstoffen zu den Geweben enthalten, wird der Körper auf dem akkumulierten Eisen ziehen die verlorenen roten Blutkörperchen zu ersetzen.

Die Behandlung kann Monate dauern, oder sogar bis zu zwei oder drei Jahren, abhängig von der Menge an Eisen, die angesammelt hat. Sobald das überschüssige Eisen durch Aderlaß entfernt worden ist, muss die Person weiterhin die Menge an Körpereisen jährlich überwacht zu haben.

Ist es notwendig, eine spezielle Diät zu folgen?

Nein, aber Eisenpräparate oder Multi-Vitamine und Mineralstoffpräparate Eisen enthalten, sollten nicht verwendet werden. Auch Vitamin C, das die Aufnahme von Eisen verbessert, wenn sie mit Nahrung verbraucht, sollte vor oder nach einer Mahlzeit vermieden oder nur vier Stunden in Anspruch genommen werden. Der Verbrauch von überschüssigem Alkohol sollte vermieden werden, da es auch die Absorption von Eisen verbessert.

Kann Gewebeschäden rückgängig gemacht werden?

Schädigung der Leber ist umkehrbar vorgesehen Behandlung wird vor Zirrhose (Vernarbung der Leber) begonnen hat, entwickelt. Jedoch gibt es ein erhöhtes Risiko von Leberkrebs bei Menschen mit Hämochromatose, die Zirrhose.

Die frühzeitige Erkennung und Behandlung von Hämochromatose sind entscheidend, um die Komplikationen dieser potenziell tödlichen Krankheit zu verhindern.

Wenn Sie weitere Informationen über Hämochromatose oder einer Lebererkrankung, nehmen Sie bitte Kontakt mit uns auf.

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