Chronische entzündliche demyelinisierende … 4

Chronische entzündliche demyelinisierende … 4

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) is a erworbene demyelinisierende syndrome, sterben Myelinscheiden des peripheren Nervensystems abzielt. Der Kurs Könnte rezidivierender oder Stetig sein oder Eine schrittweise Progression folgen, Wobei sterben Meisten Jüngeren Menschen mit rezidivierenden Verlauf präsentiert und ältere Personen mit DM Progressiven Verlauf präsentiert. 1 Es ist Bei Männern weit verbreitet, und in der Regel präsentiert mit symmetrischen, Allmählich Schwäche der Beine zu erhöhen und, in geringerem Maße, sterben Arme.

Basierend auf pathologischen befunden und Reaktion auf immunmodulierende Therapie Wird CIDP Vermutlich Eine Autoimmun Pathogenese HABEN. 2 jedoch Sowohl Zelluläre Als Auch humorale Immunantwort gerechnet wurden verwickelt. Es ist eng mit Guillain-Barr&# X000e9; syndrome; es ist chronic Gegenstück of this Akuten Erkrankung in betracht gezogen, Aber nur selten Durch Eine Infektion voraus sterben. Vorhandensein von fokalen Demyelinisierung und koexistent Axon SCHADEN, immunvermittelte Pathophysiologie und rezidivierende oder progressive Krankheitsverlauf: 3 chronic inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie ist sterben periphere Anhänger der Multiplen Sklerose wegen Ähnlichkeiten Zwischen den Zwei Krankheiten. 4

Die Prävalenz von CIDP Wird berichtet, 1 bis 7,7 pro 100 000 Menschen zu sein, 5, Aber es wird oft Waden vielfältigen Präsentation und die Grenzen der Klinischen, serologischen und electrophysio Diagnostischen kriterien underrecognized zurückzuführen ist. Trotz of this Einschränkungen, Sensibilisierung und Früherkennung Durch Hausärzte, Die Eine treatment wichtig ist sterben Funktionelle Erholung bei der Verhinderung irreversibler VERLUST von Axonen und sterben Aufgabe Verbesserung erleichtern Kann.

Fall

Während Einer hospitalist Locum Platzierung in Einer kleinen Nördlichen Gemeinde Ontario Gelang es mir, sterben Sorgfalt EINES 70-jährigen pensionierten Bergmann mit progressiver Polyneuropathie. Im Nachhinein had er Eine Geschichte andeutend unspezifische periphere Neuropathie zurück 1 bis 2 Jahre, Wie Taubheit des Rechten fusses zu Präsentieren und nach und nach zu Einer Schmerzhaften Kribbeln Führt. Die symptome Erschien später in den Linkens Fuß und auf Beiden Waden verbreiten, Aber seine psychische Krankheit Krieg oft sterben needed in BEZUG auf das Verwaltung. Er hatte keine relevanten Medizinischen Vorgeschichte und keine Schmerzen Im Unteren Rücken oder Frischen Infektionen. Juckende Läsionen gerechnet wurden Auf dem Fuß identifiziert, und sterben Blutwerte ergebnisse Waren positiv für Anti-Nukleare antikörper. Ein Rheumatologe Würde konsultiert, und Stanzbiopsie und Nervengewebebiopsie durchgeführt gerechnet wurden; This zeigten keine Anzeichen von Vaskulitis.

Einige Monate später begann er fällt zu erleben und Haben Schwierigkeiten beim Gehen. Er wurde ins Krankenhaus gebracht, wo er zunächst für 10 bis 20 Minuten mit Einems Rollator gehen Könnte. Innerhalb von 1 Monat Krieg er Häufig im Krankenhaus and a Rollstuhl benötigt gefallen. Schließlich führte Eine aggressivere Prozess Lähmung Wadenfänger Unteren Gliedmaßen zu vervollständigen, mit erheblichen bilateralen Oberen Extremität Schwäche. Ein Neurologe Krieg Dringend konsultiert und electrophysiologic Studien zeigten, motorische und sensorische Nervenleitungsgeschwindigkeit und Leitungsblock, der mit Einer Demyelinisierung einstimmte Verlangsamung von (Box 1 ). Eine Studie mit intravenösem Immunglobulin (IVIG) Würde ohne Nutzen eingeleitet und der Patient verweigerte treatment mit Steroiden. Eine Lumbalpunktion Würde durchgeführt, Derens ergebnisse Eine leichte erhöhung in Protein-Spiegel zeigte Aber keine Leukozyten. Er war schließlich nicht in der Lage seine Beiden Beine zu Bewegen und Entwickelt Schwäche der Oberen Extremitäten erhöht, vor Allem sterben Hände und Liess IHN nicht in der Lage, Sich zu ernähren.

Box 1.

Differenzial

CIDP&# X02014, chronic inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie.

Der Patient Wurde in Einem größeren Zentrum übertragen, und wiederholen Studien Nervenleitgeschwindigkeit und Elektromyographie ergab, von motorischen und sensorischen Nervenleitungsgeschwindigkeiten Verschlechterung, sterben die von CIDP begünstigt Diagnostizieren. Ein Ganzkörper-Computertomographie-Scan durchgeführt Würde Malignität oder Indikatoren von paraneoplastischen Syndrom auszuschließen. Lungenfunktionstests gerechnet wurden durchgeführt, um auszuschließen, Beteiligung der Nerven Innervation der Membran. Der Patient Wurde mit Hoher Dosis Prednison (80 mg / d) gegeben, und sobald sein Zustand stabilisiert had, Wurde Zurück in die Ländlichen Krankenhaus gebracht, wo Physiotherapie initiiert Wurde.

ETWA 1 Jahr nach der Diagnose von CIDP, ist der Patient noch in Einer chronischen Pflege Krankenhaus und mit Hilfe Beginnt gehen. Er bleibt auf Täglich Prednison und Hut intermittierende IVIG Behandlungen gegeben Worden. Er hat EINEN Diabetes und ist nun abhängig von Insulin. Eine der Nebenwirkungen der Langzeit Prednison Einsatz die ist akute Psychose, Die Eine ernsthafte Komplikation bei der Medizinischen treatment Eines Patienten sterben BEREITS schizoaffektiven Störung und aktive Täuschungen Hut. Ein Psychiater konsultiert Wurde mit der laufenden Betreuung des Patienten zu unterstützen und Risperidon initiiert Wurde. der Patient&# X02019; s Aufgabe Verbesserung Hat sich nur langsam, Aber beträchtlich, und die Hoffnung ist, Dass er schließlich fähigkeit sterben, selbstständig zu leben wiedererlangen.

Diskussion

Sterben Diagnostizieren von CIDP basiert Auf einer vielzahl von factors, einschließlich der Klinischen Geschichte, Umfassende Neurologische Untersuchung, elektrophysiologische Untersuchungen, Labor- und pathologische Studien, und das fehlen von other Ursachen von Neuropathie. Diagnostizieren Die ist oft Schwierig, Weil der Klinischen Heterogenität des Syndroms, seine Multifokalität und Parteilichkeit für proximale Nervensegmente, und die Grenzen der electrophysio und pathologischen Techniken, um between primären demyelinisierende und axonalen Prozessen zu unterscheiden. 6

Klassisch Wird CIDP Durch Symmetrische Schwäche Denen distalen und proximalen Muskeln und Grossen Faser sensorischer Dysfunktion für mindestens 2 Monate persistierenden gekennzeichnet. 7. 8 tiefe Sehnenreflexe global oder fehlen in CIDP Werden. Der Patient Kann mit Hirnnerv, der peripheren Nerven, oder autonome Dysfunktion vor. Key IDENTIFIZIERUNG electrophysio Merkmale von CIDP umfassen Nervenblockade Leitung und verlangsamt Leitungsgeschwindigkeit, suggestive der Demyelinisierung. 2. 7 Die und Laborstudien erfordert, and a vollständige Beschreibung der Diagnosekriterien Infos finden in der 2010 überarbeiteten European Federation of Neurological Societies der CIDP Torerfolg Pathologie Diagnostizieren FINDEN&# X02013; Peripheral Nerve Society Richtlinien (Box 2 ). 7

Box 2.

Abgekürzt EFNS-PNS unterstützende kriterien für sterben Diagnostizieren von CIDP

CIDP ist chronisch progressive, schrittweise oder rezidivierenden Symmetrische proximale und distale Schwäche und sensorische Dysfunktion aller Extremitäten, mindestens 2 Monate Entwicklung über. Hirnnerven könnten betroffen sein; und Sehnenreflexe könnten in allen Extremitäten fehlen oder verringert Werden
Kriterien für sterben Diagnostizieren

Erhöhte Zerebrospinalflüssigkeit Protein MIT Leukozytenzahl &# X0003c; 10 / mm 3 (Stufe A Empfehlung *)

Die Magnetresonanztomographie zeigt Gadolinium Enhancement oder Hypertrophie der Cauda, ​​lumbosakralen oder zervikale Nervenwurzeln oder den brachialen oder lumbosakralen Plexus (Ebene C-Empfehlung &# X02020; )

Abnormal Sensorische Elektro in mindestens 1 NERV (Konsens Empfehlung):

— Normale sural mit abnormen Median (Median Neuropathie am Handgelenk von Karpaltunnelsyndrom ohne) oder Radiale SNAP Amplituden;

— NLG &# X0003c; 80% der Unteren Grenze des Normalwertes (&# X0003c; 70%, ideal für SNAP Amplitude &# X0003c; 80% der Unteren Grenze des Normalwertes); Oder

— Verzögerte somatosensorischen evozierten Potentiale ohne zentrale Nervensystem Krankheit

Ziel klinische Aufgabe Verbesserung følgende immunmodulatorische treatment (Stufe A Empfehlung *)

Nervenbiopsie EINEN eindeutigen Beweis der Demyelinisierung oder Remyelinisierung Durch Elektronenmikroskopie oder gehänselt Faseranalyse (Konsensusempfehlung) zeigt

CIDP&# X02014, chronic inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie, EFNS&# X02014; European Federation of Neurological Societies, PNS&# X02014; Peripheral Nerve Society, SNAP&# X02014; sensorischen Nervenaktionspotential.

* Level A Empfehlungen zeichnen Sich Durch gute Beweise gestutzt.

&# X02020; Stufe C Empfehlungen Werden Durch faire Beweise gestutzt.

Angepasst von Van den Bergh et al. 7

First-Line-Behandlung für CIDP umfasst Kortikosteroide, Plasmapherese und IVIG, sterben allein oder in Kombination mit Einems Immunsuppressivum Medikament verschrieben Werden Kann. Intravenösem Immunglobulin und Plasmapherese gerechnet wurden vorteilhaft in randomisierten, doppelblinden, Placebo-kontrollierten Studien erwiesen. 9 &# X02013; 11 Trotz Weniger veröffentlichten endgültigen Nachweis der Wirksamkeit, Sind Kortikosteroide Standardtherapie in betracht gezogen, wegen ihrer Langen Geschichte der nutzung und Kosten&# X02013; Wirksamkeit. Zwei drittel der Patienten, of this Wird on a Therapien reagieren, und es ist DAHER vorteilhaft, Therapien zu Verändern!, WENN man nicht Arbeitet. Eine Reihe von chemotherapeutischen und Immunsuppressiva Sind Auch bei der treatment von CIDP Wirksam zu sein, krasser Aber ein Beweis für Nutzen fehlt gezeigt. DAHER Werden this Mittel in erster Linie in verbindung mit bewährten Modalitäten used.

Die treatment von CIDP und andere demyelinisierende Polyneuropathie erworbene Konzentriert Sich auf den Entzündungsprozess zu stoppen sterben Demyelinisierung und sekundären axonalen VERLUST verursacht. DAHER Muss sterben Therapie früh im Verlauf des Syndroms eingeleitet Werden, um Dauerhafte Behinderung zu verhindern. Unabhängig von der treatment, sterben allgemein akzeptierte Strategie ist Therapie fortzusetzen, bis sterben Maximale klinische Aufgabe Verbesserung erreicht Wird, oder Plateaus bis, gefolgt von Einer Erhaltungstherapie Rezidiv oder das Fortschreiten zu verhindern. 3

Viele Menschen bleiben mit Rast Taubheit, Schwäche, Zittern, Müdigkeit und andere symptome, sterben auf langfristige Morbidität und verminderte Lebensqualität Führen Kann. Aufgrund der Variabilität der Schwere und den Verlauf, sterben Jeweils bei CIDP ist anders, und Schube könnten neue symptome und Probleme mit Sich bringen. Langzeitmanagement ist wichtig, Weil Weniger als ein drittel der Patienten mit CIDP bleiben in Remission ohne Fortsetzung der Therapie. 9

Schlussfolgerung

Of this Fall unterstreicht sterben schiere Breite der Familienmedizin, vor Allem in Einer kleinen Gemeinde Mit nur begrenzten zugang zu Spezialisten und Schnellen Umsatz von Krankenhaus. Sie Berührt Auch sterben Schwierigkeiten bei der Diagnose von psychischen Erkrankungen kompliziert. Diagnostizieren von CIDP zu definieren Mehrere Versuche gerechnet wurden unternommen, sterben kriterien für sterben, Aber es ist nach Wie Diagnose- und Behandlungs Herausforderungen ein den Arzt zu Präsentieren. Es ist wichtig, sterben treatment zu Beginnen früh, um das Syndrom zu stoppen und VERLUST von Axonen verhindern zu irreversiblen Funktionsabnahme Führt.

There is viele offene Fragen bei der treatment von CIDP, einschließlich der angemessenen Dosis von bewährten Therapien, langfristige Verwaltung und den Nutzen von Neuen Therapien. Weitere Studien Sind Notwendig, um this Fragen und Direkte treatment zu beantworten, mit der Hoffnung, Dass neue Behandlungen, sterben in Klinischen Studien Erfolgreich Sind, Werden Eine breitere Patientenpopulation profitieren.

Notizen

Herausgeber&# X02019; s WICHTIGSTEN Punkte

Sterben Diagnostizieren von chronischen entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) ist, auf der grundlage Einer vielzahl von factors, einschließlich der Klinischen Verlauf und sterben ergebnisse umfassenden Neurologische Untersuchung der, elektrophysiologischen Untersuchungen und Labor und Pathologie Studien Eulen Abwesenheit von Ande Ursachen von Neuropathie sterben.

Die treatment von CIDP und andere demyelinisierende Polyneuropathie erworbene Konzentriert Sich auf den Entzündungsprozess zu stoppen sterben Demyelinisierung und sekundären axonalen VERLUST verursacht. Es ist wichtig, sterben treatment zu Beginnen früh, um das Syndrom zu stoppen und VERLUST von Axonen verhindern zu irreversiblen Funktionsabnahme Führt.

Of this Fall unterstreicht sterben schiere Breite der Familienmedizin, vor Allem in Einer kleinen Gemeinde Mit nur begrenzten zugang zu Spezialisten und Schnellen Umsatz von Krankenhaus. Sie Berührt Auch sterben Schwierigkeiten bei der Diagnose von psychischen Erkrankungen kompliziert.

Fußnoten

Referenzen

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