Kutane T-Zell-Lymphom-Behandlung …

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Kutane T-Zell-Lymphom

Ansatz Überlegungen

Die Bewertung und treatment von Personen mit Mycosis fungoides IST in der Regel auf ambulanter Basis durchgeführt. Eine symptomatische Behandlungen (zB Weichmacher, antipruritics) in Kombination Mit spezifischen topischen und systemischen Behandlungen eingesetzt.

Mycosis fungoides treatment Auswahl sollte auf der Bühne und früheren Behandlungsgeschichte basieren. Im Allgemeinen topischen Therapien für Patienten im Stadium I Informationen angegeben Sind, und systemische Therapien oder Kombinationen von topischen und systemischen Therapien für Patienten mit Stadium IIB Krankheit oder mehr beträgt, oder für Patienten mit Stadium angegebenen I Mycosis fungoides, sterben intolerant Gegenüber topischen Behandlungen Sind oder deren Zustand hat nicht solche Behandlungen zu reagieren. [7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17]

Sequential Therapien, sterben Stufe geeignet Sind, Werden auf der grundlage der BEQUEMLICHKEIT und Verfügbarkeit für den Patienten Eulen Auf die Kurz- und langfristigen Toxizitätsprofile Ausgewählt. Therapien can available in der grundlage der Wahrscheinlichkeit Ausgewählt Werden that ein Zustand des jeweiligen Patienten reagiert und auf sterben Schnelligkeit des Einsetzens of this Antwort.

Ärzte sollten anwendung von unterstützende Behandlungen Fördern Juckreiz zu verringern und sterben Haut bei Patienten mit Mycosis fungoides zu schmieren sterben. Unspezifische antipruritic Behandlungen Sind Nützlich und oft Notwendig Anhängsel mehr Spezifische Therapien. Die Patienten sollten Sonneneinstrahlung vermeiden und sollten in Einer kühlen Umgebung bleiben.

Treatment von lokalisierten Mycosis fungoides

Lokalisierte Mycosis fungoides Kann Aus einer Anzahl von therapeutischen Modalitäten profitieren, einschließlich Bestrahlung, intraläsionale Steroide oder chirurgische Exzision. Eine möglichkeit ist, EINEN Flecken oder Plaque mit Einer 0,5-cm-Marge auszuschneiden und Dann nachfolgende Krankheit steuern Eine der following Behandlungsmethoden unter verwendung von [96]:

Photochemotherapie unter verwendung von UV-A (UV-A) Lichtbehandlung VERSTÄRKT mit Psoralen (PUVA)

Kohlendioxid-Laser-Chirurgie

Lokalisierte strahlung oder ein chirurgischer Ansatz zur lokalisierten Mycosis fungoides used Werden. Der vorteil der Betrieb der verwendung Wird zunächst that Eine volle Dosis der strahlung Kann zu Einems späteren zeitpunkt an der same Stelle Geliefert Werden, Wodurch möglichkeiten für Zukünftige Therapie erhalten.

Ein Rückblick von Thomas et al zeigten that sterben verwendung Einer einzigen Dosis der strahlung (700-800 cGy) anstelle von mehreren Bruch Bestrahlung Führt immer noch in sehr gutem Palliation bei Patienten mit kutanem T-Zell-Lymphom. Die Forscher überprüft ergebnisse der Strahlungsbehandlung in 270 Läsionen in insgesamt 58 Patienten (von Denen sterben Meisten Hatten Mycosis fungoides) sterben, 97% der Läsionen Mit 700 cGy oder mehr der strahlung Behandelt Worden Krieg. [97]

Über EINEN Mittleren Nachbeobachtungszeit von 41,3 monaten festgestellt, Thomas et al Eine Vollständige Antwort in 255 aufgetreten ist (94,4%) Läsionen and a partielle Ansprechrate traten bei 10 (3,7%) Läsionen. Vier Läsionen (1,5%) zeigte Eine Teilweise Reaktion in that Eine Zweite treatment im Anschluss An eine Vollständige Antwort Würde. Nur eine Läsion (0,4%) zeigte keine Reaktion. [97]

Die Forscher fanden Auch sterben following ergebnisse:

Eine niedrigere Ansprechrate in den Komplett Unteren Extremitäten als in anderen Teilen des K? Rpers

Eine niedrigere Vollständige-Ansprechrate bei Läsionen mit Photonen als in jenen, Behandelt mit Elektronen Behandelt

Eine niedrigere Ansprechrate bei Patienten Komplett, Derens Läsionen großzelligen Transformation und Tumormorphologie zeigte

Eine Deutlich geringere Gesamtüberlebensrate bei Patienten mit Sézary-Syndrom und erythroderma als bei Anderen Patienten

Thomas et al Bestimmt Auch that sterben Kosten der Mehr Fraktion Strahlungsbehandlung Betrug mehr als 200% Grösser ist als es für Einzeltherapie Fraktion Krieg sterben.

Siehe auch sterben klinische Leitlinie Zusammenfassung, Leitlinien für sterben topische Photodynamische Therapie: update. von der British Association of Dermatologen.

Die extrakorporale Photophorese

Extrakorporale Photopherese, Entweder allein oder in Kombination mit other Behandlungsmethoden (beispielsweise Interferon alfa), is a wirksame treatment für Sézary-Syndrom und Erythrodermie Mycosis fungoides, mit Gesamtreaktionsraten von 30-80% und Vollständige Ansprechraten von 14-25%. Die [18] angebliche Überlegenheit der extrakorporalen Photopherese Gegenüber den herkömmlichen niedrig dosierte Chemotherapien ist nicht bewiesen.

Nabelschnurblut-Transplantation

Unrelated Nabelschnurbluttransplantation is a Mögliche therapeutische Option. [19] Bei Einem Patienten Wurde følgende myeloablativer Anlage durchgeführt und brachte Eine komplette Remission. Obwohl ein Rückfall 3 Monate später aufgetreten ist, führte der immunsuppressiven Therapie Absetzen zu Mycosis fungoides Regression and a Zweite komplette Remission, sterben für mehr als 23 Monate fortgesetzt. Reduzierter intensity Nabelschnurbluttransplantation is a weitere Option für sterben extended Mycosis fungoides. [98]

Die Knochenmark

Die allogene Transplantationen Sind in der Literatur als Fallberichte oder in kleinen Gruppen von Patienten berichtet. [99, 7] Eine deutsche Studie Schlug vor, sterben Dass allogene Stammzelltransplantation Kann Eine Wichtige Alternative sein für junge Patienten mit therapierefraktärer Mycosis fungoides, Weil "komplette klinische Remission erzielt sogar Stadien in vorangetrieben Werden." [7]

Kombinierte Chemotherapie

Kombinierte Chemotherapie ist in der Regel nicht in Mycosis fungoides used, da sterben infektiösen Komplikationen of this treatment, sterben Eulen kurze Reaktionszeit, sterben bescheidenen Ansprechraten aufwiegen (im Vergleich zu Denen Anderer Non-Hodgkin-Lymphome) bei of this disease gesehen. Ein verlängertes Überleben ist nicht mit der verwendung von Kombinations-Chemotherapie Relativ- demonstriert topischen mitteln zu Sequentiell.

Allerdings ist Multiagenten- Chemotherapie mit eindeutigen Lymphknoten oder Systemische Beteiligung oder in Gefallenen, mit der weit verbreiteten Tumorstadium Mycosis fungoides used, sterben hautzielgerichtete Therapien refraktär und ist nicht Frühbeet / Plaque-Stadium der Erkrankung.

Beratungen

Die Konsultationen mit Einem Dermatologen, Medizinischen Onkologen und / oder strahlung Onkologe Kann in der treatment von Patienten mit Mycosis fungoides Kliniker helfen.

Die topische Therapie

Topical Mycosis fungoides Behandlungen Wie Die topische Steroide, topische Retinoide, topische Chemotherapie und Lichtbehandlung, sterben Durch Einnahme von Psoralen sterben verbessert Werden Können, Werden used, Remissionen induzieren, sterben bei Patienten, Derens Krankheit langwierig sein Kann weitgehend auf sterben Haut beschränkt. In den Patch-oder Plaque Stadium der Krankheit, Werden sterben following topischen Behandlungen im Allgemeinen used:

Die topische Chemotherapie — zB Stickstoff Senf oder bischloroethylnitrosourea (BCNU)

UV-B (UV-B) Lichtbehandlung oder UV-A-Licht-Behandlung VERSTÄRKT mit Psoralen (PUVA)

Ganzkörper-Elektronenstrahlstrahlung

This Modalitäten Werden Auch in Kombination mit systemischer Modalitäten (zB PUVA plus Interferon) für höhere Stadium der Erkrankung used.

Eine Mehrheit der Patienten in der Patch Stufe Wird Eine Antwort, in der Regel in sterben Klasse I (HÖCHSTE Potenz) Steroide; Steroide lyse T-Lymphozyten und Block-Zytokinsekretion. Die Meisten Fälle von Patch- oder Plaque-Stadium der Erkrankung Wird auf PUVA (76-90% Vollständige Antworten) reagieren; Psoralen Hemmen sterben DNA-Synthese in einer Psoralen und UV-A exponierten Gewebe. Daruber Hinaus reagieren sterben Meisten Fälle von Patch- oder Plaque-Stadium der Erkrankung auf topische Chemotherapie-Agenten, sterben das Zellwachstum und Proliferation (Vollständige Reaktionsrate, 60%) zu Hemmen.

Retinoide Sind Vitamin-A-Analoga in der Modulation des Zellwachstums beteiligt, Abteilung, Reproduktion und Differenzierung. Die [100] Biologischen wirkungen Ergeben Sich aus Veränderungen in der Genexpression, sterben Durch Zwei Haupttypen von Kernrezeptoren, sterben Retinsäure-Rezeptor und der Retinsäure-X-Rezeptor vermittelt Werden. Jeder Rezeptor-Subtyp Steuert wahrscheinlich Expression von einzigartigen und gemeinsamen Genen sterben. Subklassen-Spezifische Retinoide Sind verfügbar.

Mechlorethamin topische (Valchlor) Wurde im August 2013 für Mycosis fungoides-Typ kutanen T-Zell-Lymphom (CTCL MF-Typ) Zugelassen. Zustimmung Wurde bei Patienten mit refraktären Stadium IA-IIA MF-Typ CTCL Auf einer Studie basieren, in Denen 60% der Patienten sterben mit Mechlorethamin had Eine Bestätigte Antwort nach 12 monaten, im Vergleich zu 48% der Behandelten mit Einer Apotheke angerührten Mechlorethamin Vorbereitung . [101, 102, 103]

Systemische Therapie

Systemische treatment, Wie Orale Retinoide, rekombinantes Interferon alfa, Fusions Toxine, monoklonale antikörper und Einzelwirkstoff Chemotherapie can Sequentiell used Werden, um symptome von fortgeschritteneren Mycosis fungoides zu lindern. Viele Wirkstoffe existieren, einschließlich Antimetaboliten, Alkylierungsmitteln, Topoisomerase-II-Inhibitoren, Anthracyclinen und Purin-Analoga. Die umfangreichsten Daten existieren für verwendung von Methotrexat sterben. [104]

Andere examples for the Systemische treatment von Mycosis fungoides gehören sterben following:

Die extrakorporale Photopherese — Leukapherese mit UV-A-Licht-Behandlung VERSTÄRKT mit Psoralen (PUVA) fur die gesammelten weißen Blutkörperchen, mit Reinfusions der behandelten Zellen

Fusionstoxin Behandlung — Rekombinante Toxine Werden Durch Fusion Eines pflanzlichen oder bakteriellen Toxin-Gen ein EINEN Rezeptor-Liganden Erzeugt Wird; Die Erste derartige Toxin Klinischen Studie zu betreten Krieg DAB-Interleukin-2 (DAB-IL2)

Histon-Deacetylase-Inhibitor-Behandlung — This Mittel can Gen-Transkription Hemmen

Biologic Reaktion Modifikatoren can sterben proliferative kapazität von malignen T-Zellen Hemmen, INDEM sie Cytokin-Produktion modulieren sterben. This Mittel can Auch sterben Anti-Tumor-Immunantwort verstärken, INDEM zellvermittelte Zytotoxizität Vermehren.

Photochemotherapie — Eg, Psoralen und UV-A (PUVA)

Die topische anwendung von nitrogen Senf (Mechlorethamin) oder Carmustin (BCNU)

Strahlentherapie — einschließlich der Gesamten Haut Elektronenbestrahlung

Bexaroten Wird manchmal Auch für Krankheit Auf die Haut beschränkt used. Eine vorteilhafte WIRKUNG von bexaroten und Alemtuzumab (anti-CD52) gerechnet wurden zur kenntnis Genommen, Aber sterben langfristigen Auswirkungen of this Therapien Müssen noch festgelegt Werden. [106]

Psoriatischer Dosen von Methotrexat used Worden, Aber einige Bedenken im zusammenhang mit Bestehen Grossen Zelltransformation in Diesen Patienten gelegentlich Beobachtet. Narrowband UV-B-Therapie is a weitere Option. [107]

Die treatment von Stadien T1 und T2 Mycosis fungoides mit insgesamt Haut Elektronenstrahl-Therapie ist sehr EFFEKTIV, ohne adjuvante Therapie. Verwaltung von Rezidiven mit Lokalen Strahlentherapie oder Einer Zweiten Runde der Gesamten Haut Elektronenstrahl-Bestrahlung ist Möglich, zeitsparend und kostengünstig. [108] Bei Patienten mit eingeschränkter Flecken-Stadion Mycosis fungoides, topische Steroide oder bexaroten Gel used Werden.

Tazarotene, langfristige und niedrig dosierte orale Etoposid und Imiquimod Kann bei der treatment von Frühen kutanen T-Zell-Lymphom von Wert sein. [109, 110] Eine kleine Pilotstudie zeigte, tazarotene 0,1% -Gel Eine gut vertragliche und wirksame Adjuvantien topische Therapie von refraktären Amt für treatment Mycosis fungoides sein sterben. [111]

Biologic Mittel Wie Interferon alfa und other Zytokinen (zB IL-2), Mit traditionellen und neueren Retinoide Wie bexaroten und Rezeptor-Gezielte zytotoxischen Fusionsproteine ​​(zB DAB389IL-2) Werden zunehmend genutzt. Das Fusionsprotein, denileukin Wurde im Januar 2014. Die Kombinationstherapie mit bexaroten eingestellt OP und PUVA sollte bei Patienten mit behandlungsresistente kutane T-Zell-Lymphom in betracht gezogen Werden, refraktär Gegenüber der Monotherapie ist sterben. [112] Die Genaue verwendung of this neueren Behandlungen, Entweder als Monotherapie oder in Kombination mit other Therapien (zB PUVA) bei der treatment von Mycosis fungoides, noch geklärt Werden.

Vorteilhafte ergebnisse gerechnet wurden mit Interferon alfa beschrieben, Entweder allein oder in Kombination mit PUVA-Therapie, langere Eine treatment mit Einer Kombination von niedrig dosiertem Chlorambucil (2-4 mg / Tag) und Prednison (10-20 mg / Tag) oder Methotrexat (MTX () 5-25 mg / Woche), Aber Vollständige Reaktionen Sind selten.

Wie BEREITS Erwähnt, Wird Multiagenten- Chemotherapie mit eindeutigen Lymphknoten oder Systemische Beteiligung oder in Gefallenen, mit der weit verbreiteten Tumorstadium Mycosis fungoides used, sterben Haut-zielgerichtete Therapien refraktär und ist nicht Frühbeet / Plaque-Stadium der Erkrankung auf sterben.

Subkutan panniculitis-wie T-Zell-Lymphom reagiert in der Regel schlecht Auf eine Chemotherapie. Ein Hut Eine Gewisse Wirksamkeit für Fälle Ciclosporin sterben EINEN Rückfall nach Einer Chemotherapie, und ein Fallbericht über eine langfristige komplette Remission mit Cyclosporin A als Erstlinientherapie-Therapie gezeigt Wurde veröffentlicht. [113] Die Systemische Kortikosteroide Sind Auch Wirksam für sterben Erste-Line-Monotherapie, induzieren Eine komplette Remission in vier von Fünf Patienten in Einer Studie gefunden Worden. [114]

Die treatment von Folliculotropic Mycosis fungoides

Perifollikulären Lokalisation des dermalen infiltriert in folliculotropic Mycosis fungoides IST oft less Auf die Haut zielgerichtete Therapien (zB PUVA, topische nitrogen Senf) ist, als klassische Plaque-Stadium Mycosis fungoides; insgesamt Haut Elektronenstrahl-Bestrahlung überlegen ist. [116] Da jedoch nachhaltig komplette Remissionen Werden selten mit Elektronenstrahltherapie, PUVA Kombiniert mit Retinoide oder Interferon alfa sollte in betracht gezogen Werden erreicht, WENN Auch hartnäckige Tumore can Erfolgreich mit Lokaler Strahlentherapie Behandelt Werden.

Follicular Mycosis fungoides can von Isotretinoin für persistente Zysten und Mitesser profitieren. [117] Viele Patienten profitieren von PUVA-Therapie, obwohl sie reagieren möglicherweise nicht so gut Wie Patienten mit Mycosis fungoides klassischer tun. [63] Frühe syringotropic kutanen T-Zell-Lymphom Kann mit Lokalen Strahlentherapie, mit ausgezeichneten Lokalen Kontrolle Behandelt Werden. [118]

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